Demența frontotemporală reprezintă până la 20% din cazurile de demență, dar rămâne eronat recunoscută. Au fost concepute criterii de diagnostic pentru a ajuta diagnosticul clinic.
Cu peste un secol în urmă, Arnold Pick a descris sindroame focale asociate cu degenerarea lobilor frontali și temporali. Timp de mulți ani, aceste tulburări focale au fost nerecunoscute, au fost incluse în categoria largă a demenței și, de obicei, s-au presupus a fi boala Alzheimer. Redescoperirea lor a condus la dezvoltarea criteriilor de diagnostic clinic și neuropatologic.
Demența frontotemporală denotă un sindrom clinic, caracterizat prin modificarea comportamentului. Doar o minoritate de pacienți prezintă modificări histologice de tip Pick, prin urmare termenul „demență frontotemporal” este preferat „boala lui Pick”, care face parte din clasificările ICD-10 și DSM-IV ale demenței.
Caracteristici clinice
Caracteristica clinică proeminentă este o modificare profundă a caracterului și comportamentului social, care apare în contextul conservării relative a funcțiilor instrumentale de percepție, abilități spațiale, praxis și memorie.
Declinul comportamentului social include încălcări ale etichetei interpersonale, lipsa de tact și dezinhibarea.
Deteriorarea în reglarea conduitei personale se referă la abateri de la comportamentul obișnuit și include pasivitatea și inerția, precum și hiperactivitatea și rătăcirea.
Tocirea emoțională include pierderea capacității de a demonstra atât emoții primare, cum ar fi fericirea, tristețea și frica, cât și emoțiile sociale, cum ar fi jena, simpatia și empatia.
Perspicacitatea afectată include deficiențe atât în conștientizarea cognitivă explicită a simptomelor, cât și în conștientizarea emoțională, așa cum este definită de lipsa de exprimare a îngrijorării sau stresului atunci când se confruntă cu dificultăți.
In vorbire pot fi prezente trăsături de ecolalie și perseverență. Stereotipiile verbale includ utilizarea repetată a unui cuvânt, a unei fraze sau a unei teme complete. În cele din urmă apare mutismul.
Modificările cognitive indică o disfuncție a lobului frontal. Pacienții prezintă deficite atenționale, abstractizare slabă, dificultăți în schimbarea setului mental și tendințe perseverante.
Deși percepția, funcția spațiale și memoria sunt păstrate, performanța la testele acestor funcții poate fi compromisă de neatenție, strategii ineficiente de recuperare, organizare slabă, lipsa de auto-monitorizare și lipsa de preocupare pentru acuratețe.
Semnele neurologice
Semnele neurologice sunt de obicei absente la începutul bolii sau limitate la prezența reflexelor primitive. Cu toate acestea, semnele parkinsoniene de akinezie și rigiditate se dezvoltă odată cu progresia bolii și pot fi marcate la o proporție de pacienți. O minoritate de pacienți cu demență frontotemporală dezvoltă semne neurologice ale bolii neuronului motor.
Referințe selective:
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3258902/